La Demencia semántica (DS) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva caracterizada por la pérdida gradual de la memoria semántica, tanto en el aspecto verbal como en el no verbal. No obstante, los síntomas más comunes se manifiestan en el terreno verbal (con pérdida del conocimiento del significado de las palabras), por lo que en algunas ocasiones se ha considerado incorrectamente como un trastorno primario del lenguaje (supuestamente, una afasia progresiva de tipo fluente).
La DS es uno de los tres síndromes clínicos canónicamente asociados a la degeneración lobular frontotemporal(DLFT). Se trata de un síndrome definido clínicamente, pero se ha asociado a una atrofia predominantemente dellóbulo temporal (más frecuentemente del izquierdo que del derecho), por lo que en ocasiones se le ha denominado como la variante temporal de la DLFT.
Fue descrita por primera vez por Arnold Pick en el año 1904, pero más recientemente fue definida y descrita por Elizabeth Warrington en el año 1975. No obstante, no recibió el nombre de "demencia semántica" hasta el año 1989. La asociación de la enfermedad con la atrofia del lóbulo temporal fue realizada por John Hodges et al. en 1992, en una descripción clásica de sus características clínicas y neuropsicológicas.
Los pacientes de DS suelen referir dificultad para encontrar determinadas palabras. Los signos clínicos incluyen afasia fluente, anomia, deterioro en la comprensión del significado de las palabras y agnosia visual asociativa (incapacidad para emparejar fotografías u objetos semánticamente relacionados). A medida que la enfermedad avanza, los cambios que se producen en el comportamiento y la personalidad suelen ser similares a los acaecidos en el caso de la demencia frontotemporal, aunque se han descrito algunos casos de demencia semántica "pura", con manifestaciones tardías de los síntomas conductuales.
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